A.E.D.A.F, reúne a todos los enfermos que sufren Angioedema Hereditario y Angioedema Adquirido. En el primer grupo, se encuentran aquellos pacientes que sufren edemas por falta del inhibidor del C1 (que es un tipo de angioedema que sufren los pacientes que presentan un bajo nivel de la estearasa C1 y esto hace que se produzca una fuerte inflamación) y, en el segundo grupo, hay pacientes que sufren esta enfermedad como patología secundaria a otra enfermedad y también aquellos enfermos que sufren angioedema mediado por la bradicinina como, por ejemplo, los edemas que sufren los pacientes con patología del riñón que reciben diálisis y algunos angioedemas producidos por consumo de IECAS (un antihipertensivo que en ocasiones produce reacciones graves alérgicas).

La bradicinina es un mediador que hay en la sangre que provoca que los vasos sanguíneos se vacíen de líquido y, por tanto, la vida del paciente pueda llegar a correr peligro. En ambos casos, esta enfermedad puede ser mortal si el edema se produce en las vías aéreas, ya que el paciente no puede respirar. Una enfermedad que afecta a 1 entre 100.000 pacientes, lo cual indica que 75.000 europeos están afectados por esta enfermedad. Y, según han señalado los expertos, estas cifras se multiplicarían por cinco si se conociera esta enfermedad entre los médicos de urgencias, ya que gran parte de estos pacientes están tratados como si fueran alérgicos a alguna sustancia cuando lo que realmente tienen estos pacientes es un mediador que es la bradicinina hiper-reactiva, o bien, el nivel de C1 bajo o las dos cosas a la vez. “Estos pacientes no son alérgicos. Tienen angioedemas”, reiteró la Doctora Teresa Caballero, alergóloga del Hospital Universitario de La Paz.

Estos pacientes afectados se acaban de reunir con doctores alergólogos para abordar tres temas. El primero, que les faciliten herramientas más eficaces en su autocuidado, ya que ahora viene el verano con largos viajes y tienen miedo a sufrir un ataque de angioedema rumbo hacia USA, o cualquier otro destino en un avión.

En segundo lugar, han reclamado más información veraz en las alternativas que tienen para acceder a técnicas de diagnostico genético preimplantacional. Y, por último, querían reclamar más información sobre el Informe de Calidad que se esta elaborando en el Hospital de La Paz para todos los enfermos afectados por angioedema por inhibidor C1.

Ï Autocuidado en los viajes de larga duración y en condiciones extremas

Los pacientes reclaman más atención y poder acceder a nuevas fórmulas que aseguren su autocuidado

Se acercan las vacaciones, los viajes largos y tienen miedo. Tienen pánico a sufrir un ataque inflamatorio que acabe con sus vidas en un viaje en avión en el que no pueden acceder a un centro de salud para ponerse su medicación si tienen un gran edema. Por esa razón, los pacientes reclamaron a los doctores nuevas fórmulas para exigir a la Administración que puedan acceder a los medicamentos que ya están disponibles para este tipo de situaciones. “Cada vez hay presentaciones más sencillas como Firazyr, que es una inyección subcutánea sin ninguna complejidad en su administración, pero aún no está legislada su autoadministración. Sin embargo, si se permite que se puedan autotratar los diabéticos, entendemos que debemos luchar por la salud de nuestros pacientes y que puedan acceder al autocuidado como ya se hace en otros países de Europa”, explicó esta Doctora.

Los doctores comentaron que prevén que antes de dos años esta situación esté arreglada.

Ï Acceso a técnicas de diagnóstico Genético Preimplantacional

Los pacientes quisieron recibir información de primera mano por parte de los doctores sobre estas nuevas técnicas a las que tienen acceso legalmente con toda la información clara sobre los embriones “no informativos” (aquellos que no se sabe si sufren o no la enfermedad).

Los especialistas explicaron que la Ley 14/2006 ha regulado más recientemente estas condiciones. Según el artículo 12 de este texto el diagnostico preimplantacional es legal únicamente en el caso de las enfermedades graves, con muchas posibilidades de desarrollarse en los primeros años de vida y con una alta tasa de mortalidad por falta de tratamientos. ¿Qué se entiende por grave? Se entiende por grave algunos síndromes hereditarios dominantes, es decir, que el riesgo de que los hijos de los afectados hereden la misma mutación de sus padres es del 50%. “Estas personas han visto la enfermedad en sus familias en varias generaciones”, afirmó la Doctora Concha López Serrano, Jefe de Sección de alergología del Hospital La Paz.

Respecto a este tema los pacientes exigieron acceder a más información veraz ya que en ocasiones las clínicas privadas que se dedican a estas actividades no aportan toda la información a los pacientes. “Nos hemos gastado mucho dinero en una conocida clínica privada de Alicante y nadie nos explicó que los embriones pueden ser “no informativos”. Tuvimos dos embriones que sufrían la enfermedad y cuatro “no informativos”. Cuando nos dijeron esa palabra nos sorprendimos. Nos explicaron que al no ser informativos no se pueden implantar por criterios legales. Quedaron todos desechados. A nosotros no nos sirvió para nada esta técnica y nos gastamos mucho dinero. Nadie nos informó de esta tercera posibilidad”, afirmó una de las familias afectadas en esta reunión.

Esta técnica invitó al debate. La Doctora Caballero piensa que por supuesto hay que informar de su existencia a los pacientes ya que es una técnica que puede tener alguna posibilidad a la hora de evitar que los hijos puedan sufrir una enfermedad dominante grave y hereditaria. Sin embargo, la Doctora Concha López se mostró tajantemente en contra de ella, porque “moralmente no se puede dejar a un embrión porque esté enfermo. Esto me recuerda a la “eugenesia” - Y, añadió- “Los tratamientos de hormonas a los que se tienen que someter los pacientes pueden empeorar el angioedema en estos pacientes. Es muy difícil de conseguir y muchas veces no informan de que hay embriones que no aportan información. Y éstos son desechados y todavía no sabemos qué hacen con ellos. Para mi y muchas personas estos embriones tienen vida” explicó la Doctora López.

Sea como fuere, “esta es una decisión que tendrán que tomar los pacientes”, aclaró la Vicepresidenta de A.E.D.A.F., Sara L. Smith, quién tiene tres hijas afectadas de Angioedema y a su marido.

Ï Estudio de Calidad de vida en los pacientes que sufren Angioedema por falta del inhibidor C1

Las Doctoras Caballero y la Doctora Nieves Prior, ambas del equipo de Alergología del Hospital La Paz, explicaron que por primera vez en el mundo, se está elaborando desde este hospital madrileño, el primer cuestionario que analizará la calidad de vida de los pacientes que sufren esta patología.

Este cuestionario servirá para llegar a conclusiones de cómo viven estos pacientes, qué patologías les afecta más en su vida cotidiana (no tienen por qué coincidir los criterios de los pacientes con los criterios de los médicos) y, cómo mejorar su calidad de vida diaria. Este cuestionario se elaborará en varios países y partirá de España. “Este modelo de cuestionario nos permitirá conocer como tratan otros sistemas de salud a estos pacientes y qué medicamentos están funcionando o hacen más fácil su vida. También, nos ayudarán a conseguir todos los objetivos que pretendemos para ayudar a estos enfermos y que vivan con la mayor dignidad posible aquí en España y en cualquier otra parte del mundo”, señaló la Doctora Caballero. En su elaboración participarán pacientes de 14 países del mundo como Canadá, China, Israel, Francia, Italia, Francia, Polonia y Argentina. “La idea de realizar este proyecto, partió de la tesis de la Doctora Nieves Prior, Alergóloga de La Paz. Y nuestro hospital nos está apoyando en su desarrollo internacional”, reiteró la Doctora Caballero.